Image
""

Prionsykdom er mest utbredt hos dyr, men kan også ramme mennesker. Creutzfeldt-Jakobs sykdom er ett eksempel. Illustrasjon: Colourbox

Hjerneceller i fritt fall

Hva skjer om kroppen sakte vendes mot seg selv? En liten endring av en livsviktig bestanddel av cellene dine kan være fatal.

Artikkelen er skrevet av Mari Stramrud

Forestill deg at du må gjennom en operasjon. Du har problemer med øyet og trenger en corneatransplantasjon. Altså nye hornhinner.

Du ligger på operasjonsbordet omringet av kirurger og operasjonssykepleiere som ser ned på deg med konsentrerte blikk. Dine nye hornhinner blir forsiktig plassert i øyet ditt og består av nytt cellevev som kroppen din ikke kjenner til.

Friskt cellevev består av millioner av celler, og inne i disse cellene finnes blant annet proteiner som har livsviktige oppgaver for å opprettholde kroppens funksjon. Din organdonor har fått i seg kjøtt infisert med mystiske prioner, og nå finnes de i ditt transplanterte cellevev. De ukjente prionene har kommet seg inn i kroppen din, og ingen er ennå klar over det.

Etter den vellykkede operasjonen drar du hjem, og mens Spotify spiller munter musikk i bakgrunnen på bilturen har allerede prionene fått fotfeste i sentralnervesystemet ditt.

Mari Stramrud er masterstudent ved Institutt for biovitenskap. Artikkelen er skrevet som en del av formidlingskurset MNKOM.

Nerveceller i fritt fall

Litt som dominobrikker som velter hverandre, formerer prioner seg inne i cellen. De tar sakte, men sikkert over nervecellene med denne smitten. Inkubasjonstiden til sykdommen er utrolig lang, og strekker seg over et helt tiår. Gradvis omdanner prionene dine friske proteiner til bøyde og ujevne versjoner som klistrer seg til hverandre.

Brikke for brikke velter prionene cellene dine ned i en dødsdal, og ondskapen selv tar over hjernen din. Nervecellene dine er i fritt fall. Det er ingen vei tilbake nå.

Noe av det helt spesielle med prionene er at de ikke trenger arvestoff for å spre seg på grunn av sin unike smittemåte. Det betyr derimot ikke at de ikke kan spre seg via dine gener. Du hadde allerede oppskriften som koder for prionene liggende i ditt DNA fra før, men de uttrykkes ikke med mindre det oppstår en bokstavendring av koden.

Denne endringen kan nedarves, men det hadde ikke skjedd hos deg. Likevel finner prionene seg andre måter å snike seg inn i nervecellene dine på.

Hjernens strekkbenk

Det finnes flere typer av prionsykdom som rammer pattedyr. Det er generelt lite kunnskap om denne sykdommen, men det foregår spennende forskning på området. Prionsykdommen forårsaker et svært alvorlig sykdomsforløp hvor hjernevevet ødelegges bit for bit, celle for celle.

I løpet av denne tidsrammen kan mye skje i ditt liv, både på innsiden og utsiden av kroppen. Det er en svært langsom prosess, men så fort et prion har etablert seg i kroppen din er dødsdommen et faktum.

Prionene er glykoproteiner, altså proteiner med kjeder av karbohydrater på overflaten. Alle pattedyr har genet som koder for det friske prionet, men et forsøk gjort med mus uten dette genet, viste at de ikke blir smittet når de får tilført de endrede prionene, og de holder seg dermed uberørt.

Hjernen din lider, den higer etter pusten for hver nervecelle som dør, langsomt en etter en svinner de hen. Like fryktelig som å ligge på en strekkbenk i middelalderen der armer og ben dras i hver sin retning har hjernen din det nå, mens den kjemper mot torturen prionene forårsaker. Det er en dragkamp hjernen din taper for hvert sekund som går.

Sjeldent

Prionsykdom er ikke noe folk flest går rundt og bekymrer seg for til daglig, og det er nok ganske ukjent. Men du har kanskje hørt om kugalskap? Det er altså prionene som forårsaker kugalskapen som rammer blant annet storfe. Mest utbredt er sykdommen hos sau der den kalles skrantesyke.

Et eksempel på denne sykdommen hos mennesker er Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Det er denne diagnosen som stilles når prionene oppdages i det haltende hjernevevet ditt etter hornhinnetransplantasjonen.

En uskyldig hornhinnetransplantasjon kan resultere i en hjerne under stille angrep, men heldigvis sprer ikke denne sykdommen seg rundt i verden slik som for eksempel koronaviruset. Den er meget sjelden, men den finnes der ute.

Referanser

Campbell N.C. (2018) Biology – A Global Approach.
Nelson D.N. og Cox M.C. (2017) Lehninger Principles of Biochemistry.
Norsk Helseinformatikk (2019) Prionsykdommer.
Store Medisinske Leksikon (2020) Prion.
Store Norske Leksikon (2020) Creutzfeldt-Jakobs sykdom.
The University of Chicago Medicine (1996) Prions in Yeast.